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四肢无力是什么原因(肌肉酸痛,四肢无力是什么原因)

四肢无力是什么原因(肌肉酸痛,四肢无力是什么原因)插图

患者,女性,44岁,以“进行性四肢麻木、无力3年半”为主诉入院。原因究竟为何?

作者:王璐璐。

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病例介绍

现病史:患者,女性,44岁,以“进行性四肢麻木、无力3年半”为主诉入院。入院前3年半无明显诱因出现双足趾持续性麻木,症状逐渐加重,1个月内进展至双下肢膝以下、双上肢肘以下麻木。并渐出现四肢无力,初时尚可行走,半年后行走困难。入院前2年,出现双足水肿,时有双足疼痛感。肢体肌肉萎缩、变硬,肤色变黑,天冷手脚遇水变青紫后变白。外院肌电图提示“四肢周围神经损连接乱,感觉运动均受累”,发病以来体重减轻约15kg,此后停经。

体格检查:T37.2℃,P70次/分,R19次/分,BP138/70mmHg。消瘦体型,肤色黑,全身皮肤色素沉着,白甲,杵状指,双手臂毛发增多,全身浅表淋巴结未触及肿大,心肺未见明显异常,腹软,无压痛,肝脾肋下未及,双足可凹性水肿。

神经系统查体:神志清楚,视盘水肿,余脑神经未见明显异常,四肢肌肉萎缩、僵硬,以双手大小鱼际肌和骨间肌、双下肢远端肌肉萎缩最明显,四肢肌张力稍减低,四肢近端肌力5级,左上肢远端肌力3级,右上肢远端肌力3+级,双下肢远端肌力2级,腱反射对称消失,双侧病理征(-)。双下肢胫骨中下1/3远端痛觉减退,双手腕远端痛觉减退,左下肢深感觉减退。共济运动正常、脑膜刺激征阴性。

辅助检查:血常规示PLT432.0x109/L;血沉32mm/h;血清蛋白电泳正常。余化验检查大致正常。血HIV、HCV、RPR、HBsAg(-);血皮质醇(F)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、孕酮(P)、雌二醇(Ez)、FT3、FT4正常, sTSH 7.260mIU/L,睾酮(T)0.103nmol/L;ANA谱、ds-DNA指标正常,抗中性粒细胞胞浆抗体(cAN-CA)、抗中性粒细胞核周抗体(pANCA)(-);CEA、AFP CA125、CA19-9(-)。

肌电图:上、下肢周围神经源性损害(感觉、运动均受累,轴索和脱髓鞘损害)。

肺部CT示:双侧胸腔积液,心包积液。

腹部彩超示:肝肿大,肝实质回声增粗不均,脾大。

入院诊断:POEMS综合征可能。

诊断过程

?定位诊断:患者四肢远端对称性麻木、松弛性瘫痪萎缩,腱反射对称消失,病理征阴性,肌电图提示上、下肢周围神经源性损害,神经系统定位于周围神经。此外还有皮肤、肝等受累,为多系统损害。

?定性诊断:中年女性,慢性进展性感觉运动性多发表现,伴有色素沉着,血管瘤,多毛等皮肤病变,肝脾等器官肿大,多浆膜腔积液及下肢水肿,月经紊乱,sTSH升高及睾酮减低等内分泌改变,视盘水肿,考虑POEMS综合征可能性大。

POEMS综合征的临床表现

POEMS综合征多见于中青年发病,男性多于女性,亚急性或慢性起病。

其临床表现为:

?神经系统:所有患者都有多发性周围神经病,典型表现为进展对称性感觉运动神经病,以运动障碍为主。常以四肢远端麻木、感觉异常为首发表现,运动障碍在感觉症状之后出现,逐渐近端呈上升性发展,下肢受累较上肢严重,半数以上患者出现行走异常。腱反射减低或消失。肌电图提示神经源性改变,运动和感觉神经传导速度显著减慢,可见复合动作电位幅度下降。脑脊液细胞数正常,可出现蛋白细胞分离。自主神经脑神经受累少见,但视盘水肿很常见。除了脑卒中以外中枢神经系极少受累,偶有硬脑/脊膜炎的报道。

?浆细胞异常增殖:单克隆浆细胞增殖异常是POEMS最主要的特征。75%以上患者血中出现M蛋白,多为lgG型,其次为IgA型,成分以λ轻链为主。骨髓穿刺可见浆细胞增生,多数为轻至中度增生,浆细胞比例在5%~10%以下。约90%的患者骨髓增生的单克隆浆细胞为λ型。少数孤立性骨髓瘤患者骨髓中未见浆细胞增生。

?骨损害:95%患者骨病变出现骨损害,以躯干、骨盆受累多见。可表现为孤立性或多灶性骨损害,骨硬化性病变最常见,溶骨性及混合性病变相对少见。

?内分泌障碍:66%~84%患者有内分泌障碍,以性腺功能障碍最常见,甲状腺功能异常次之,胰腺及肾上腺功能异常较少见。多数患者表现为多个内分泌腺功能异常。常表现为男性阳痿、乳房肿大,女性闭经、溢乳,睾酮水平下降,甲状腺功能减退等。

?脏器肿大:以肝脾肿大及全身淋巴结肿大最常见。部分患者可合并Castleman病(巨淋巴结增生症)。

?皮肤改变:常见皮肤色素沉着,可遍布全身。还可见皮肤增厚、多毛、血管瘤、雷诺现象、白甲、肢端发绀、杵状指。

?水肿:水肿相当多见,甚至可以是首发症状。常见双下肢可凹性水肿,还可出现多浆膜腔积液(如胸腔积液、心包积液和腹水等)。重症患者及对治疗无反应的患者水肿尤为突出。

?其他系统受累:肺部受累可表现为肺动脉高压、限制性肺疾病以及一氧化碳扩散能力下降等。杵状指是否与肺动脉高压及肺部器质性病变有关仍待进一步验证。54%~88%患者有血小板增多或红细胞增多,是POEMS患者出现脑血管病的重要危险因素。绝大多数亚急性患者肌酐水平正常,但常见胱抑素C水平升高。部分出现蛋白尿。此外还可见体重减轻、关节痛、心肌收缩功能障碍、发热、维生素B12水平降低等表现。

POEMS综合征的诊断标准

POEMS诊断标准(Dispenzieri,2011)

?必需的主要诊断标准:

①多发性周围神经病(脱髓鞘)

②单克隆浆细胞增殖异常(以λ轻链为主)

?其他主要诊断标准:

①Castleman病(巨淋巴结增生症)

②硬化性骨改变

③血管内皮生长因子(VEGF)增高

?次要诊断标准:

①脏器肿大(脾肿大、肝肿大、淋巴结肿大)

②全身性水肿(外周水肿、胸腔积液或腹水)

③内分泌病变(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺、胰腺)

④皮肤改变(色素沉着、多毛、肢端发绀、白甲)

⑤视盘水肿

⑥血小板增多或红细胞增多

?其他表现:杵状指、体重减轻、多汗、肺动脉高压或限制性肺疾病、易栓症、腹泻、维生素B12水平降低。

POEMS综合征的鉴别诊断

?慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP):二者运动感觉均可受累,都可出现脑脊液蛋白细胞分离及神经传导速度减慢,可通过伴发其他系统症状、血清蛋白电泳、骨髓穿刺等加以鉴别。但在其他系统表现不典型时仍容易混淆,此时应注意二者在神经电生理检查方面的差别:

①POEMS患者周围神经中间部分的传导速度减慢比远端明显得多,CIDP为多灶性脱髓鞘损害,中间部分和远端受累程度大致相同;

②CIDP神经传导阻滞比PO-EMS常见;

③POEMS下肢比上肢受累严重,复合肌肉动作电位幅度下降更为明显。

?多发性骨髓瘤(MM)神经系统并发症:MM最常见的首发症状是骨痛并非周围神经病变,内分泌障碍比较少见,溶骨性破坏多见、硬化性骨改变少见,骨髓穿刺浆细胞著增生,VEGF水平正常,神经电生理检查以轴索变性损害为主。

POEMS综合征的治疗方案

POEMS综合征的治疗目的有以下两方面:一方面抑制浆线胞的异常增生,另一方面下调循环中VEGF水平。控制浆细胞异常增殖可以缓解各系统的受累症状,比单纯抑制VEGF效果好。

治疗措施的选择主要依据浆细胞浸润的程度与范围。

  • 如骨损害范围局限骨髓未见浆细胞增生浸润,如骨的孤立性浆细胞瘤,首选放射性治疗,疗效确切,部分患者可治愈。

  • 全身性骨硬化性病变、骨髓浆细胞弥漫性浸润增生、无任何骨损害以及放疗后3~6个月病情仍不稳定等四类患者应接受系统综合治疗,如药物化疗和干细胞移植等。

  • 全身性水肿、视盘水肿和皮肤病变等在接受治疗后改善较快,而目前认为神经系统症状的改善常有滞后效应,有时在疗程结束后6个月才显效,甚至在2~3年后疗效最显著。

POEMS综合征的预后

1984年Nakanishi曾报道POEMS患者的中位生存期为12~33个月,但目前认为本病进展缓慢,新近报道Mayo医院的137例患者中位生存期为165个月(约14年),接受放疗的患者存活时间较长。临床症状数量的多少对寿命没有影响。但杵状指、全身水肿、伴有Castleman病及出现呼吸系统受累有可能缩短患者寿命。多发性周围神经病是患者致残的主要原因,神经系统病变不断恶化是本病的常见结局和死因之一。患者常常死于呼吸功能衰竭、感染、肾功能衰竭和毛细血管渗漏样综合征。

参考文献:

1.Rachel B,Lionel G.POEMS syndrome: clinical update[J].J Neurol,2019 266(1):268-277.

2.Angela D.POEMS syndrome: 2021 Update on diagnosis, risk-stratification, and management[J].Am J Hematol,2021,96(7):872-888.

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